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Quadros Clínicos - Anemia Falciforme
Doença Falciforme é o termo genérico para a família das hemoglobinopatias caracterizadas pela presença da hemoglobina S (Hb S). O defeito genético constitui basicamente a substituição do Ácido Glutâmico pela Valina na posição seis da cadeia beta da hemoglobina. Esta é uma das alterações genéticas mais comuns em todo o mundo, acometendo aproximadamente um em cada quatrocentos indivíduos da raça negra, e a doença que origina foi primeiramente descrita por Herick em 1910, em um jovem negro das Antilhas emigrado para Chicago. Ele a caracterizou como um tipo de anemia hemolítica com alteração morfológica dos eritrócitos que apresentavam a forma de foice.
Em 1949, Pauling, Itano, Singer e Wells, por meio de técnicas de eletroforese, identificaram a hemoglobina S, sendo assim os pioneiros no relato do que chamaram de "doença molecular". 1
Desde então inúmeros trabalhos foram realizados permitindo a identificação dos vários tipos de hemoglobina, e a caracterização de várias síndromes clínicas dependentes de sua fisiopatologia.
FORMAS CLÍNICAS:
Embora todo o paciente com anemia falciforme apresente a mesma mutação genética, a diversidade relativa à severidade das manifestações clínicas é notável. Vários fatores modificantes vem sendo estudados com o intuito de definir o porquê dessa diversidade. Os mais importantes atualmente são: os níveis de Hemoglobina Fetal (Hb F), a coexistência de outras hemoglobinopatias hereditárias (ex: talassemias) e finalmente, os diferentes haplótipos para a Hb S. 2
Crises Álgicas
São ocasionadas pela injúria isquêmica tecidual resultante da obstrução do fluxo sangüíneo pelas hemácias afoiçadas. A diminuição do fluxo sangüíneo leva a hipóxia regional e acidose que intensificam o afoiçamento.
Essas crises podem ser desencadeadas por: hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação (as hemácias se desidratam e falcilizam), menstruação, apnéia do sono e exposição ao frio. Eventualmente os pacientes relatam como fator desencadeante ansiedade, depressão e exaustão física. 3,4,5 Porém, em grande parte dos casos não é possível identificar o evento precipitante. A freqüência e a severidade das crises variam de paciente para paciente, assim como seu tempo de duração.
O fenômeno álgico, as vezes de grande intensidade, se manifesta em geral por dor músculo-esquelética, torácica ou abdominal, podendo todavia se orginar em qualquer tecido, sendo necessário estabelecer seu diagnóstico diferencial com outras causas de dor, ligadas ou não a hemoglobinopatia S
As crises dolorosas em geral representam a medida de severidade da doença e têm se correlacionado com a incidência de morte precoce no adulto.
O tratamento da crise álgico deve ser iniciado o mais rápido possível evitando o desgaste físico e mental do paciente em decorrência de dor intensa persistente. Além das medidas para este alívio, o combate aos fatores precipitantes também deve ser realizado.
Estudos recentes demonstram que casos de dor leve a moderada respondem com grande melhora quando o tratamento é feito em casa com analgesia oral, aumento da ingesta hídrica, aquecimento, repouso e massagem local. Os pacientes devem ser orientados a iniciarem a analgesia com paracetamol. Em caso de persistência da dor, o uso de antinflamatórios não esteróides, seguido de fosfato de codeína pode levar a regressão do quadro álgico. Caso contrário, a hospitalização para o uso de opióides mais potentes se faz necessária.
No ambiente hospitalar, a droga mais utilizada para alívio do quadro doloroso é a Morfina. ou a Meperidina. A referência de que a Metilprednisolona venosa reduz a duração da crise em crianças e adolescentes.
